심장암

개요

1. 심장의 해부학적 위치 및 구조

심장은 우리의 주먹 크기의 근육으로 된 기관으로 가슴우리 내에 있으며 가슴 중앙에서 약간 왼쪽에 위치합니다. 성인 남자의 심장은 250-300gm의 무게로 분당 70-75회 박동으로 분당 5L의 혈액을 박출합니다. 심장은 4개의 방으로 구성되어 있으며 오른쪽과 왼쪽에 각각 심방과 심실이 있고(총 4개의 방), 각 부분 사이에는 판막이 있습니다.

2. 심장의 기능

심장은 우리 몸에 펌프 역할을 담당하여 온몸으로 혈액을 공급하는 것이 주된 기능입니다. 심장은 크게 왼쪽과 오른쪽으로 나눌 수 있는데 심장의 왼쪽 부분은 산소와 영양분을 실은 신선한 혈액을 뿜어내는 역할을 하며 오른쪽 부분은 전신을 순환하면서 노폐물과 이산화탄소를 싣고 심장으로 돌아온 혈액을 폐로 순환시켜 다시 산소를 받아들이게 하는 역할을 합니다.

정의

일반적으로 심장 내에 종괴가 생긴 경우를 심장 종양이라고 하며, 이 중 악성인 경우를 심장암이라고 합니다. 심장에서 기원하는 심장암을 원발성 심장암이라고 하는데 이는 전체 심장 종양의 5-10% 로 드물게 나타나며, 대부분의 심장암은 다른 장기에서 전이된 전이성 심장암의 형태로 나타납니다.

종류

원발성 심장 종양은 크게 양성 종양과 악성 종양으로 분류될 수 있습니다. 원발성 심장 종양의 75%는 양성 종양으로 이 중 가장 흔한 것은 심장점액종이며 양성 심장 종양의 약 50%를 차지합니다.

한국인에서 원발성 심장 종양의 빈도는 외국에 비해 양성 종양의 빈도가 높은 것으로 알려져 있습니다.

양성 종양은 대개 수술적 치료로 완치가 가능한 경우가 많습니다. 악성 종양은 원발성 심장 종양의 약 15%를 차지하며 악성 종양 중 가장 흔한 것은 육종으로 악성 심장 종양의 95%를 차지합니다.

1. 점액종 (myxoma)

가장 흔한 심장 양성 종양으로 좌심방과 우심방에서 각각 75%, 15-20%로 발생합니다. 심방중격의 난원와 혹은 그 주변에서 기원하는 것이 특징적이며, 약 5% 에서는 다발성으로 발생합니다. 모든 연령대에 발병할 수 있으나 30대에서 60대 사이에 흔히 발병합니다. 대부분의 점액종은 가족력이 없는 산발적 점액종이나 약 7%에서 상염색체 우성 유전을 통한 가족력을 갖기도 합니다. 산발적 점액종은 평균 발생 연령이 56세, 90% 이상이 단일 종괴로 발병, 86%가 좌심방에 발생하는 데 반해 가족성 점액종은 평균 발병 시기가 20대로 보다 젊은 연령, 다발성, 비특이적 위치에 발병하는 특징을 갖습니다. 또한, 산발적인 경우보다 가족력이 있는 경우 수술 후 재발의 위험이 다소 증가하여, 수술 후 수 년동안 심초음파 검사로 재발의 여부를 확인 하는 것이 중요 합니다.

2. 육종

원발성 심장 종양의 약 25% 이 악성이며, 이 중 육종이 약 95% 정도로 대부분을 차지 하고 있습니다. 육종은 그 병리학적 특성에 따라 다양한 종류가 있으며, 흔한 심장 악성 종양으로 30대에서 50대에 가장 흔하게 진단되며 우측 심장에 흔하며 남녀에서 동일한 발병률을 보입니다. 비교적 빠르게 증식하여 진단 당시 심장 내 침습, 혈류 방해, 전이 등의 진행 소견이 이미 동반되어 있는 경우가 흔하며 예후가 나쁜 암입니다.

1) 혈관 육종 (angiosarcoma)

주로 90%이상에서 우심방에 발생하며, 남자에서 여자 보다 많이 발병하는 것으로 알려져 있습니다. 발견 당시 우심방 주변까지 증식하거나 침범되어 있는 경우가 많고 진행된 상태에서 발견되는 경우가 많아 예후는 매우 불량합니다.

심장 또는 심낭에서 발견된 경우라도 전이 가능성을 고려하여, 이에 대한 전신적 검사가 필요 합니다.

2) 이차성 심장 종양

심장은 비교적 암의 전이가 적게 일어나는 장기 입니다. 하지만 대부분의 심장 종양은 원발성 보다는 전이성 종양이며, 그 빈도가 몇 배나 높으며 모든 종양의 1-20%에서 발생됩니다. 심장 전이가 잘 일어나는 종양은 악성 흑생종으로 약 50% 이상에서 심장 전이를 하는 것으로 알려져 있습니다. 그러나 실제 악성 흑색종의 빈도가 낮아 임상에서 전이성 종양의 가장 흔한 원발암은 폐종양이며, 유방암, 악성 흑색종, 악성 림프종, 백혈병 순으로 보고되고 있습니다.

이차성 심장 종양은 직접 심장 내강 내로 침범하기 보다는 임파선이나 혈류를 통해 전이 되거나 심외막으로 침범하는 경우가 많습니다. 전이암의 상당수에서 심낭이나 심외막을 침범하여 심낭 삼출액이 발생하고 심한 경우 이 심낭 삼출액이 심장을 누르는 심낭압전을 유발 할 수도 있습니다.

위험 요인

심장암은 발생 빈도가 극히 낮아서 아직까지 명확한 발생 원인이 밝혀지지 않았습니다. 대표적인 양성 심장암인 점액종의 경우 점액종의 가족력, 여성 등이 위험 인자로 알려져 있습니다.

또한 심장으로의 전이가 가능한 암을 진단 받은 경우, 심장 초음파를 통해 전이 여부를 확인 해야 하며, 치료 중 호흡 곤란이나 색전증과 같은 증상이 발생하면 심낭 삼출이나 심장 내 전이 여부 가능성을 고려하여 심장 초음파를 시행 해야 합니다.

조기 검진

심장암은 증상이 없는 경우가 흔해 우연히 발견되는 경우가 많습니다. 심장암의 선별검사로는 심장 초음파가 효과적인 방법이며 심장 종양 진단에 있어 민감도가 93%이상으로 보고되고 있습니다.

최근 흉부 전산화단층촬영(CT)가 많이 시행 됨에 따라 우연히 발견되는 경우도 있습니다. 하지만 방사선에 대한 노출과 조영제에 따른 부작용을 감안할 때 심장 종양에 대한 일차적인 검사로는 심장 초음파가 가장 유용한 방법입니다.

최근 항암치료의 발전으로 전반적인 종양 환자의 생존율이 높아짐에 따라 종양 환자들에서 심장내 전이나 심낭 삼출의 발생에 따른 이상 증후가 관찰되거나 증상이 발생하는 경우, 심장 초음파 등의 정밀검사를 시행하여 심장으로의 전이 여부를 확인 해야 합니다.

증상

1. 전신 증상

비심장성 전신증상은 특히 점액종 에서 잘 나타나며 발열, 체중감소, 전신쇠약, 관절통, 레이노 현상 , 발적, 곤봉지, 전신 혹은 폐색전증 등이 있습니다. 심장성 증상은 호흡곤란, 흉통, 현기증 및 실신, 객혈, 급사 등의 증상을 나타낼 수 있습니다.

2. 색전 증상

종양 파편이나 종양 표면에서의 혈전으로 인한 색전증이 초래될 수 있는데 이러한 종양들은 표면이 울퉁불퉁 하거나 크기가 큰 경우가 많습니다. 특히 점액종은 부숴지기 쉬워 종양 파편에 의한 색전증이 일어나게 됩니다. 좌측 심장 내의 종양은 전신 혈관으로 색전되어 말초 사지 허혈과 혈관 동맥류 및 심장, 내장의 경색이나 출혈을 초래합니다. 색전증으로 뇌혈관의 혈류에 이상이 생긴 경우 이로 인한 신경학적 증상으로는 일과성 허혈 발작, 간질, 실신, 뇌나 망막혈과 경색 등이 있으며 종종 심종양의 유일한 또는 최초의 증상으로 나타나는 경우가 있습니다. 우측 심장 내의 종양은 폐동맥 혈관 색전을 유발 할 수 있으며, 정맥이 유입되는 특징상 전이성 종양이 하대정맥의 협착을 유발하고 우심방 내로 전이 되는 경우가 있습니다.

3. 심장 증상

심종양에 동반되는 심장 증상은 심종양의 위치 및 조직소견과 밀접한 관련이 있습니다. 심장의 전기적인 전도로를 침범하는 경우 심방세동, 심방조동, 심실조동, 발작성심실상성빈맥 등의 다양한 부정맥을 유발할 수 있습니다. 특히 혈관종이나 중피종에서 방실결절을 침범하는 경우 완전 방실 차단과 무수축을 유발하여 심돌연사를 일으킬 수 있습니다. 종양의 위치 및 크기에 따라 비후성 심근증, 제한성 심근증, 울혈성 심부전의 증상을 나타내기도 하며 심근벽을 직접적으로 침투하여 심실의 파열을 유발하기도 합니다.

종양의 위치에 따라 증상이 나타 날 수 있으며, 좌심방에 종양이 발생한 경우는 좌심방과 좌심실 사이의 승모판을 막거나 부딪히면서 승모판 협착이나 폐쇄부전을 일으킬 수 있으며, 이와 관련하여, 피로, 호흡곤란, 전신 부종, 폐부종 등이 발생 할 수 있습니다. 우심방에 종양이 있는 경우 악성인 경우가 많아 진행이 빠르며, 우심방과 우심실 사이의 삼첨판의 기능 부전, 우심방 압력 상승과 관련된 증상이 나타 날 수 있으며, 난원공개존이 존재하는 경우 이를 통해 저산소증, 곤봉지 증이 발생할 수 있습니다. 드물지만 좌심실 또는 우심실에 종양이 있는 경우, 유출로 협착에 의한 신실, 비전형적 흉통, 폐부종, 하지 부종, 복수, 간비종대 등이 발생 할 수 있습니다.

진단

심장 초음파는 제한적이기는 하나 조직의 특성에 대해 유용한 정보를 얻을 수 있는 검사 방법입니다. 혈관의 발달 정도 또한 도플러 심초음파를 통해 확인할 수 있습니다. 경흉부 심초음파도에 비하여 경식도 초음파도는 종양의 부착 부위, 움직임 및 크기의 평가에 훨씬 정밀하며 더 많은 정보를 제공해줍니다.

그 외에도 전산화단층촬영(CT), 자기공명영상(MRI) 등 비침습적인 검사를 통해 정확한 진단 및 치료 방침을 결정하게 됩니다.

전산화단층촬영(CT)은 조영제를 사용한 영상을 통해 혈관 분포, 석회화 유무, 지방조직 유무 등을 알 수 있습니다.

자기공명영상(MRI) 또한 혈관 분포, 지방조직, 조직 부종의 정도, 그리고 철분 성분 등에 대한 정보를 제공하여 감별진단에 도움이 됩니다.

1. 감별 진단

심장에 종괴를 형성하는 원인은 혈전이나 감염성 심내막염에서 보이는 우종(세균 덩어리)이 대부분입니다. 환자의 기저 질환이 무엇인가에 따라 심장 종괴의 진단에 단서를 제공해 주기도 하는데, 예를 들어 심방세동이나 좌심실 첨부의 심근경색등 혈전이 잘 생길 수 있는 상황에서 관찰되는 심장 종괴는 혈전의 가능성을 시사합니다. 판막질환이나 인공판막을 갖고 있는 환자에게서 나타나는 심장의 종괴는 심내막염에 동반된 우종의 가능성을 시사합니다. 그 외에도 중심 정맥관이 심장내에 있는 경우, 관 주변으로 혈전이나 우종이 발생할 수도 있으며, 심장 초음파를 통해 구별이 가능하나 필요한 경우 전산 단층화 촬영이나, 자기공명영상이 필요 할 수도 있습니다.

심장의 종괴가 심장암인 경우 환자의 연령, 종괴의 위치, 비침습적 검사의 양상 등에 따라 원인 질환을 추측해 볼 수 있습니다. 그러나 정확한 조직학적 결과는 종괴의 수술적 절제 후에 시행하는 병리학적 소견에 따라 결정됩니다.

치료

대부분의 양성 심장 종양은 수술절제가 최선의 치료 방법입니다. 수술적 치료의 응급 여부는 심장 종양의 위치, 크기, 색전의 위험도, 증상여부 등에 따라 결정이 됩니다. 점액종과 같은 양성 종양에서 절제 가능한 경우, 수술 후 예후는 매우 양호 합니다.

원발성 심장암 중 가장 흔한 육종의 경우, 전반적으로 예후가 불량하기는 하나, 수술로 종양을 완전히 제거한 경우는 불완전 제거에 비해 생존율이 높은 것으로 나타났습니다. 수술 후 방사선치료, 면역 요법을 등의 화학요법 또는 심장 이식을 시도해볼 수 있으나 그 효과는 아직까지 명확히 밝혀지지 않았습니다. 전이성 심장암에서는 원인이 되는 원발성 종양에 따라 치료하게 되며 다량의 심낭액으로 인해 혈역학적으로 불안정한 경우 심낭천자를 시행하여 증상을 완화시켜줄 수 있습니다.

재발 및 전이

대부분의 양성 심장 종양은 수술로 치료가 됩니다. 점액종에서 일부 수술 후 재발이 보고되고 있는데, 산발적으로 발병한 경우 1-2%, 가족력이 있는 경우 12-22%의 재발율을 보입니다.

전이성 심낭 삼출의 경우 심낭 천자 후에도 재발의 가능성이 있으며, 이에 따라 반복적으로 심낭천자를 해야 하는 경우도 있습니다.

악성 심장 종양에서 전이가 일어 날수 있으며, 악성 종양이 전이 되어 이와 관련된 증상으로 발견되기도 합니다. 육종(혈관육종 또는 횡문근육종) 에서 폐, 뇌, 뼈로의 전이가 발생 할 수 있으며, 그 외 간, 림프절, 부신, 비장, 피부등으로의 전이도 보고 되기도 합니다.

기타 정보

관련 통계 분포

원발성심종양은 부검 예에서 0.0017%~0.28% 정도로 보고되는데 전이성 심종양이 암환자의 1-20% 빈도로 나타나는 것과 비교하여 매우 낮은 빈도로 보고되고 있습니다.

출처: 국가건강정보포털